Date de mise à jour : 17/10/2001
Auteurs : Dr X. ZANLONGHI, N. PRIGENT, L. AVITAL, F. LECRUBIER
CERBV Centre d'Evaluation et de Rééducation Basse Vision
3 place Anatole France 44000 NANTES - France
PLAN :
La vision est un phénomène psychosensoriel complexe, comme en témoigne la richesse du vocabulaire requis pour la description d'une simple scène visuelle.
La perception de l'environnement que procure la vision résulte de l'interaction de plusieurs facteurs. La lumière issue du monde environnant qui va pénètrer dans l'œil puis être transformée en signaux électriques véhiculés jusqu'au cerveau, au niveau du cortex visuel.
A partir des informations provenant des deux yeux, le cerveau va élaborer la perception de l'espace environnant, et permettre de distinguer les formes et les détails, les contrastes, les couleurs, le relief, les distances, les mouvements, l'étendue du champ de vision.
Des facteurs personnels (expérience, état physique, psychologique, intellectuel) et environnementaux (éclairage, bruit) vont intervenir dans l'interprétation de ces sensations.
L'appréciation de la fonction visuelle repose sur un ensemble d'examens qui visent à évaluer les différentes composantes du sens visuel : acuité visuelle, champ visuel, examen des contrastes, vision colorée, vision binoculaire, sens lumineux…
L'acuité visuelle mesure le sens morphologique, c'est-à-dire la capacité de l'œil à distinguer les détails de l'espace, en vision éloignée et en vision rapprochée. L'examen du champ visuel, qui évalue le sens spatial, mesure l'étendue du champ de vision.
Une perte de vision pourra affecter diversement les différentes composantes de la perception visuelle en fonction de l'origine et de l'importance des maladies responsables, et entraîner ainsi des retentissements fonctionnels très variables selon les situations. Ainsi, des maladies comme certaines dégénérescences rétiniennes, provoquent un rétrécissement de l'ensemble du champ visuel en préservant, au moins au début de l'évolution, la vision centrale ; conduisant alors à une perception de l'espace à travers un "trou de serrure".
D'autres maladies respectent la périphérie du champ visuel et provoquent au contraire une chute de l'acuité visuelle, parfois accompagnée d'une sensation de scotome "tache noire permanente au centre de la vision".
Si la perte de vision est importante, elle pourra entraîner un état de malvoyance ou même de cécité.
LES PROFESSIONNELS DE LA DEFICIENCE VISUELLE
La réadaptation en basse vision doit traiter l'ensemble des incapacités et handicaps, dans la perspective d'une approche globale de la personne. Les réponses proposées seront pluridisciplinaires et graduées. Les déficiences visuelles modérées s'appuieront sur les 3 O : ophtalmologiste, orthoptiste, opticien. Dans les déficiences plus sévères, les rééducateurs en locomotion, les rééducateurs en actes de la vie journalière, les psychologues et les assistantes sociales, seront nécessaires à un projet de rééducation et de réinsertion sociale.
L'OPHTALMOLOGISTE
C'est lui qui va chercher ce qu'il faut faire pour corriger ce que l'on peut corriger. Il va diagnostiquer le trouble visuel, puis ordonner lorsque c'est possible un traitement : médicaments, laser, photothérapie, chirurgie, …. Pour que ce dernier vous soit le mieux adapté, il va avoir besoin de vous connaître, de savoir dans quelles circonstances la gêne visuelle est la plus grande.
Il va aussi chercher à rassurer, relativiser vos craintes et à amorcer le travail de reprise de confiance en soi. Renoncer à certaines activités n'est jamais la bonne solution, avant d'avoir envisagé une autre façon de les réaliser.
L'ophtalmologiste peut être consulté en ville. Il est remboursé par la sécurité sociale comme n'importe quel médecin conventionné. C'est lui qui va vous diriger pour une rééducation basse vision soit vers une orthoptiste et un opticien spécialisés, soit pour les cas les plus graves dans un centre spécialisé pluridisciplinaire, pour une prise en charge globale.
L'ORTHOPTISTE
Spécialiste de la vision, l'orthoptiste commence par effectuer un bilan de vos capacités visuelles fonctionnelles puis va vous aider à acquérir les moyens et les stratégies pour compenser votre handicap visuel. Ensemble vous déterminerez trois axes : ce que vous faites ; ce que vous avez arrêté de faire ; ce que vous aimeriez faire. L'orthoptiste participe à la définition des objectifs que vous souhaitez atteindre par la rééducation. A travers celle-ci, il aide à mettre en place les stratégies visuelles (développer une nouvelle zone de fixation, systématiser son utilisation...), coordonner l'oeil avec la main, se rapprocher quand il le faut, stimuler votre mémoire, rechercher l'aide optique, l'aide technique la mieux adaptée à vos besoins.
Il travaille la vision de près, intermédiaire et de loin dans des situations statiques.
Si, au cours du bilan, une prise en charge se révèle utile pour la locomotion ou les activités de la vie journalière, l'orthoptiste vous orientera vers ces rééducateurs spécialisés.
L'orthoptiste peut être consulté en ville ou dans un centre spécialisé. Dans les deux cas, l'acte est remboursé par la Sécurité Sociale.
L'OPTICIEN
L'opticien conseille, détermine et conçoit des lunettes ou du matériel sophistiqué afin d'améliorer la perception visuelle (lunettes-loupes, monoculaire, télé-agrandisseur, jumelles, systèmes informatiques, etc.). Son souci premier est d'aider les personnes dans leurs incapacités visuelles quotidiennes. Il va donc devoir repérer celles-ci, et passe la première partie de sa consultation à écouter les clients pour bien comprendre ce qu'ils veulent, ce qu'ils ont déjà et ce dont ils ont besoin. Par exemple, les aides à la lecture demandées vont-elles servir à lire le courrier, des chèques, ou les livres de la pléïade ? l'opticien à la recherche des meilleures solutions a besoin que son client soit acteur de sa vision. Les opticiens formés en basse-vision sont 1500 en France. Pour le matériel sophistiqué, la prise en charge par la Sécurité Sociale n'est pas prévue après l'âge de 21 ans. Les démarches pour obtenir des aides financières relèvent parfois du jeu de piste.
LE REEDUCATEUR EN ACTES DE LA VIE JOURNALIERE
L'AVJiste est le spécialiste de l'aide à la vie journalière. Ce sont le plus souvent des ergothérapeutes. Son objectif est de faire retrouver son autonomie à son patient, et de l'amener à utiliser au mieux son potentiel visuel (balayage, concentration...) dans les actes de sa vie quotidienne : la toilette, la cuisine, l'habillage, le maquillage...
Le malvoyant apprend à décrypter des informations tactiles ou auditives, et doit accepter de tenir compte de ses nouvelles perceptions, faisant confiance à ce qu'il ressent.
L'AVJiste l'aide à faire le lien avec la réalité quotidienne, utilise toutes les techniques proposées par les autres rééducateurs.
L'AVJiste est souvent un ergothérapeute ayant bénéficié d'une formation spécialisée.
L'AVJiste travaille en centre de rééducation et aussi dans des services de gériatrie ou dans des lieux de vie. Tous ces endroits fonctionnent avec des prix de journée. La Sécurité sociale et les mutuelles prennent en charge tout ou partie du forfait journalier.
LE REEDUCATEUR EN LOCOMOTION
L'instructeur en locomotion vous permettra de vous déplacer à nouveau en toute sécurité. Il ne s'agit pas d'apprendre des parcours par coeur, mais de développer des compétences permettant de faire face à l'imprévu. L'instructeur va optimiser le potentiel visuel de la personne malvoyante pour qu'elle trouve de nouveaux repères. Il pourra, en cas d'insuffisance visuelle, solliciter d'autres moyens de compensation : la canne blanche ou l'utilisation plus grande de l'audition.
La prise en charge par la Sécurité sociale est variable suivant les structures. Dans un centre de rééducation agréé, la prise en charge de l'évaluation est de 80 % ou 100 % suivant les pathologies.
Après une demande d'entente préalable, la rééducation est remboursée de la même façon. Les mutuelles prennent en charge la différence.
LE PSYCHOLOGUE
Il fait peur, il évoque la folie. Pourtant, le " psy " ne s'occupe pas que des malades mentaux. En structure spécialisée, il reçoit le malvoyant le premier jour, pour l'informer sur la rééducation en général et écouter sa démarche de prise en charge. Puis il participe à la définition du projet rééducatif, avec tous les intervenants concernés. Une fois le travail mis en route, il propose un soutien, mais uniquement à ceux qui le demandent. La rééducation a des effets psychologiques certains : admettre la réduction de ses capacités visuelles n'est pas une mince affaire. En retrouver de nouvelles, intégrer des outils de compensation ne peut pourtant se faire qu'après avoir accepté cette limitation. Rien ne sera jamais plus comme avant.
Il travaille en entretien individuel et en groupe. En centre de rééducation, ses actes sont pris en charge dans le forfait. Par contre il n'y a pratiquement pas de psychologue accessible en libéral, le remboursement par la sécurité sociale est très aléatoire.
L'ASSISTANTE SOCIALE
Elle travaille soit en institution spécialisée pour déficients visuels ou bien dans le cadre d'un centre d'action communal. Les besoins des déficients visuels et de leurs familles ont immenses. Ils vont depuis les renseignements sur les droits sociaux (carte d'invalidité, allocations de type AAH, compensatrice, PSD, …), constitution de dossiers COTOREP et CDES en passant par des demandes de financement en aides techniques ; une loupe coûtant à partir de 200 FF, un système complet informatique avec plage tactile braille et synthèse vocale dépassant les 100 000 FF, pour aller jusqu'à la recherche de maison de retraite prenant en compte les demandes spécifiques des malvoyants âgés comme la position du poste de télévision, un éclairage individuel adapté, des lieux spécialisés de lecture avec pupitre, revue à caractères agrandis …
L'INFIRMIÈRE
L'infirmière ne participe pas en tant que telle à l'équipe de rééducation. Si elle s'y intègre, elle agit principalement en tant que membre du pôle éducatif de l'équipe.
Mais en dehors de ces équipes spécialisées, l'infirmière pourra rencontrer des malvoyants dans le cadre de services de Médecine ou de Chirurgie, voire même en exercice libéral. Il faudra alors qu'elle sache s'adapter aux besoins et répondre aux demandes du patient qu'elle est chargée d'accompagner dans sa maladie. Elle pourra alors apporter aux malvoyants une aide technique dans les déplacements, dans l'aide aux besoins fondamentaux, l'aide à la prise de médicaments et une aide psychologique.
LES AUTRES
Les psychomotriciens surtout chez l'enfant
Quelques kinésithérapeutes
Des ergonomes à domicile et dans le cadre de l'adaptation au poste de travail
Des informaticiens spécialisés en zoom texte synthèse vocale et périphérique braille
Des éducateurs spécialisés
Des professeurs et instituteurs spécialisés
Des éditeurs de gros caractères
Des journalistes
Des responsables d'associations
Deux notions se distinguent très nettement quant à l'appréciation du sens visuel (figure 1).
Figure 1 : La vision dans son ensemble. Copyriht Fondation IPSEN
VISION CENTRALE
On parle de capacité de l'œil à distinguer les détails de l'espace, en vision éloignée et en vision rapprochée. En fait la vision centrale est nettement plus complexe : imaginez la lecture. Il faut non seulement posséder un œil capable de distinguer les lettres, mais pouvoir réaliser une véritable stratégie du regard comme l'illustre la figure 2 avec des zones ou le regard fait des pauses de 200 milli-secondes (points rouges) suivi de saut extrèmement rapide entre 2 mots ou entre 2 syllabes sans compter le retour à la ligne (lignes rouges et lignes vertes). En plus il faut toute l'étape de reconnaissance et de compréhension, rôle des "fonctions supérieures".
Figure 2 : stratégie de lecture chez un sujet normal. Cliché du Dr ZANLONGHI
VISION PERIPHERIQUE
Cette vision est primordiale. C'est la vision de la sécurité ; c'est une vision floue mais elle permet de détecter le mouvement "ce qui bouge", de sentir "qu'il se passe quelque chose" sur les cotés.
Vous pouvez faire un test très simple à la personne présentant peut être une atteinte de son champ visuel avec vos doigts : le sujet regarde avec ses deux yeux votre visage (par exemple votre nez), et vous lui présentez un doigt de la périphérie vers son visage en haut, en bas, à sa droite puis à sa gauche. Le sujet doit répondre qu'il voit votre doigt sur les cotés jusqu'à au moins 90° par rapport à la vision "droit devant", et d'environ 70 ° en haut et en bas. Il ne doit pas y avoir de "trou de vision" entre le doigt présenté loin sur le coté et le droit devant.
Vous pouvez tester vous même votre vision latérale (champ visuel binoculaire) : regardez droit devant vous un petit objet très éloigné (au minimum 5 mètres). Tendez vos bras droit devant vous, poings fermés et les 2 pouces en l'air. Tout en regardant fixement le petit objet, sans bouger votre corps, votre tête, ou vos yeux, écartez lentement vos 2 bras, toujours tendus, en même temps vers les cotés. A aucun moment les pouces doivent disparaître de votre vision latérale, sauf lorsqu'ils arrivent très loin sur le coté c'est à dire lorsque vos deux bras sont approximativement dans le prolongement l'un de l'autre.
Figure 3 : vision périphérique nette. Modifié d'après Code Rousseau
La figure 3 montre une situation complexe avec un piéton traversant sur un passage piéton, une voiture et un bus arrivant en face et l'obligation pour le conducteur de tourner à droite ou à gauche. Cette image est fausse car elle ne tient pas compte de la dégradation de la vision sur le coté et tout particulièrement la vision des détails qui est bonne pour la vision centrale mais très mauvaise en vision périphérique. La figure 4 montre la même image avec la vision réelle d'une personne bien voyante où l'on remarque que le conducteur a fixé droit devant juste au dessus du numéro du bus (nous avons représenté un champ visuel horizontal sur 140 ° alors que notre vision périphérique s'étend en fait sur 180°).
Figure 4: vision périphérique floue, simulation proche de la vision réelle. Modifié d'après Code Rousseau
LES MULTIPES DEFINITIONS DU HANDICAP VISUEL
La cécité n'est pas définie de façon universelle. Les notions de cécité et de malvoyance varient en effet d'un pays à l'autre.
Dans la classification internationale des maladies, l'OMS classe malvoyance et cécité en cinq catégories qui tiennent compte à la fois de la baisse de la vision centrale et de la réduction de la vision périphérique (tableau I).
Tableau I de l'OMS simplifié
Catégorie OMS Atteinte de la vision centrale et
périphérique Type d'atteinte visuelle Catégories I et II perte d'acuité visuelle allant
de la capacité à compter les doigts à
trois mètres à une acuité à
3/10 Baisse de vision, malvoyance,
amblyopie bilatérale Catégories III et VI et
V Cécité
EPIDEMIOLOGIE
Toujours selon l'O.M.S., la prévalence de la cécité est égale à 3/1000 dans les pays industrialisés. Celle de la malvoyance peut être estimée à 9/1000. De plus, 58 % des aveugles sont âgés de plus de 65 ans et l'on peut raisonnablement appliquer ce même pourcentage pour les malvoyants.
Dans ces conditions, en France, pour 60 millions d'habitants, il y aurait environ 180 000 personnes atteintes de cécité, dont 100 400 âgées de plus de 65 ans.
La malvoyance (considérée <3/10e) affecterait 540 000 personnes dont 313 000 âgées de plus de 65 ans.
Un exemple parmi d'autre de l'ampleur du problème de la malvoyance modérée ; en Europe, la limite légale pour conduire est de 5/10. Vous imaginez l'immense problème pour tous ceux qui sont en dessous de 5/10. Combien sont-ils à conduire avec cette vision deux fois moindre qu'une personne dite "normale" ? Doit-on adapter les voitures, les routes, la signalisation routière ou bien tout simplement leur interdire la conduite.
Figure5 : coupe anatomique de l'œil, Cliché du Dr ALGAN
Définition
La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) correspond à des lésions de la rétine maculaire, dégénératives, non inflammatoires, acquises, survenant sur un oeil auparavant normal, apparaissant après l'âge de 50 ans, entraînant une altération de la vision centrale. Dans les pays industrialisés, la prévalence globale de la DMLA - formes sans baisse de vision et formes avec baisse de vision - est de 8 % soit plus de 4 millions de personnes en France.
Les différentes formes de DMLA
- On sait maintenant que la DMLA est vraisemblablement secondaire à la dégénérescence de l'épithélium pigmentaire rétinien. L'insuffisance circulatoire, avec diminution du débit circulatoire de la région maculaire, joue également un rôle.
- Il existe plusieurs formes cliniques conduisant à l'apparition d'une DMLA.
1 - les drusen qui sont de 2 types: les "hard drusen" ou drusen miliaires disséminées sur l'ensemble de la rétine et les "soft drusen" ou drusen séreux qui ne se voient qu'au niveau maculaire. Les drusen miliaires doivent être considérées comme des signes banaux du vieillisement rétinien touchant 20 à 30 % de la population de plus de 50 ans. Les drusens séreux dont la présence prédispose nettement aux atteintes les plus graves et en particulier aux risques de néovascularisation correspondent à une atteinte sévère et diffuse de l'épithélium pigmentaire. Elles correspondent à un stade précoce de la DMLA.
2 - La dégénérescence maculaire atrophique liée à l'âge - forme sèche-, représente 80 % des formes cliniques de DMLA. La forme atrophique correspond à une étape supplémentaire dans le processus de vieillissement chorïorétinien.
3 - La forme exsudative de DMLA - forme humide - se caractérise par la survenue de néovaisseaux sous-rétiniens (figure 6). En fin d'évolution, quand la macula est détruite, les néovaisseaux ne sont plus actifs et sont remplacés par un tissu cicatriciel. Cette forme est responsable de 80 % des cécités par DMLA.
Figure6 : DMLA : MNV membrane néovasculaire visualisée avec un angiographe de type SLO (ICG) et classique (Fluo). Cliché du Dr DROUAN
La prévalence de la DMLA a été étudiée à de nombreuses reprises ;
Elle est d'environ 1,5 % dans la décade 55-64 ans, de 12 % dans la décade 65-74 ans et de 30 % dans la décade 75-84 ans. On estime que plus de 200 000 personnes en France ont une acuité visuelle, aux deux yeux, inférieure à 1/20 par DMLA. Il s'agit d'un problème majeur de santé publique.
Le principal facteur de risque est l'âge.
On retiendra cependant l'influence génétique (antécédents familiaux), le rôle de la pigmentation (risque plus important en cas d'iris clair), le rôle de la tension artérielle, le rôle de l'exposition chronique au soleil, le rôle de l'alimentation.
En pratique comment savoir si l'on est atteint de DMLA : 2 cas de figure bien distinct.
- soit la baisse de vision centrale - souvent accompagnée de déformation, d'ondulation de ce que l'on regarde - est brutale, il s'agit alors le plus souvent d'un néovaisseau ne touchant qu'un seul œil qu'il faut traiter en urgence par laser, par photothérapie dynamique ou par chirurgie,
- soit la baisse de vision centrale est lente, bilatérale et progressive, associées à des trous de vision sur le coté pouvant entraîner une gêne majeure par exemple lors de la lecture (fig 7). Il existe une fatigue visuelle importante. La DMLA dans sa forme atrophique se traite de façon palliative par des protecteurs vasculaires. Des équipements optiques (loupes, etc) ou électroniques (vidéoloupe), un bon éclairage doivent être proposés à ces personnes. Une rééducation orthoptique de type basse-vision est alors indispensable.
Figure 7 : simulation de la gêne visuelle en conduite dans une DMLA de moyenne importance. Cliché du Dr ZANLONGHI et du Dr BENSAID
La recherche :
Actuellement il n'y a pas de traitement curatif. Tous les traitements proposés sont palliatifs. L'un des derniers traitements à la disposition des ophtalmologistes est la PDT ou photothérapie dynamique. Cette recherche internationale n'a abouti que très récemment, puisque le produit n'a reçu d'agrément en France qu'en juillet 2000. Il s'agit d'injecter en intraveineux la Visudyne® qui est un agent à fort pouvoir photosensibilisant qui s'accumule sélectivement dans les néovaisseaux choroïdiens. Un laser spécial est ensuite utilisé. Celui-ci active la Visudyne® ce qui permet de boucher les néovaisseaux choroïdiens. Ce nouveau traitement ne s'adresse qu'à certaines formes humides de DMLA. Malheureusement, actuellement ce nouveau traitement n'est pas pris en charge par la sécurité sociale.
La cataracte (ou opacification du cristallin) est l'indication la plus fréquente d'extraction du cristallin et c'est l'acte chirurgical le plus fréquemment pratiqué dans les pays industrialisés (environ 250 000 cataractes opérées en France en 1998).
Définition, épidémiologie et facteurs de risques de la cataracte
- La cataracte est définie comme des opacités cristalliniennes responsables d'une diminution significative, entrainant une réduction de l'activité fonctionnelle.
- La prévalence de la cataracte est de 5 à 10 % dans la décade 55-64 ans, de 18 à 28 % dans la décade 65-74 ans et de 46 à 59 % dans la décade 75-84 ans. Il semble que la cataracte commence de plus en plus jeune.
- Les facteurs de risques identifiés sont : une exposition aux radiations ultra-violettes B, le diabète, la myopie forte, certains médicaments (corticoïdes, diurétiques, tranquillisants). D'autres facteurs pourraient être caractogènes comme le tabagisme, l'alcoolisme chronique, des épisodes diarrhéiques fréquents, la carence en vitamines antioxydantes.
Comment savoir si l'on est atteint d'une cataracte invalidante
- La mesure de l'acuité visuelle de loin et en vision rapprochée est la méthode de choix ainsi que l'examen avec le microscope spécial de l'ophtalmologiste appelé lampe à fente.
- On peut apprécier l'incapacité due à une cataracte par son retentissement sur les activités suivantes : réaliser des gestes de la vie quotidienne (conduire une voiture surtout la nuit, ...), s'adonner à toute activité de loisir (lire, télévision), avoir une activité professionnelle. Le plus souvent une cataracte retentit d'abord sur la vision de loin et ensuite sur la vision de près.
Traitement de la cataracte
L'implantation d'un cristallin artificiel par chirurgie représente actuellement la meilleure technique.
En raison de l'excellente qualité de la chirurgie ophtalmologique actuelle et de son très faible taux de complications (< à 1 %), en France, la cataracte ne doit plus être considérée comme une pathologie handicapante car elle est curable. Par contre elle reste la première cause de cécité dans les pays en voie de développement et est devenue une cause prioritaire contre laquelle lutte l'Organisation Mondiale de la Santé dans son programme VISION 2020.
La recherche
De nombreuses voies s'ouvrent aux chirurgiens depuis l'amélioration de la sécurité du geste opératoire pour diminuer le taux déjà très faible de complications, en passant par la précision du geste se traduisant souvent par l'absence de lunettes pour la vision de loin. Une nouvelle voie excite beaucoup les esprits, c'est celle de supprimer la presbytie en même temps que l'on réalise l'opération de cataracte. Il faut utiliser des cristallins artificiels spéciaux dit "multifocaux", voire deux cristallins artificiels comme dans la technique du "piggy-back". Figure 8
Figure 8 : 2 cristallins artificiels dits "piggy-back", permettant de traiter à la fois la cataracte et la presbytie. Cliché du Dr BOSC
Le glaucome représente en France, avec le diabète et les dégénérescences maculaires liées à l'âge, l'une des principales causes de cécité. On estime à 200 000 personnes le nombre de glaucomateux non dépistés et qui risquent la cécité sans le savoir.
Définitions, épidémiologie et facteurs de risques du glaucome
- Les glaucomes sont dus à une destruction progressive du nerf optique qui se traduit par une altération progressive de la vision périphérique. Il n'y a aucune douleur au niveau des yeux. Après plusieurs années sans traitement, la vision centrale chute de façon irréversible. Il existe deux formes chroniques d'évolution lente : le glaucome primitif à angle ouvert (GPAO), le glaucome à pression normale (GPN) et une forme aigüe : le glaucome par fermeture de l'angle (GFA).
- Environ 1 % (soit plus de 500 000 personnes) de la population française souffre de glaucome primitif à angle ouvert (GPAO) mais l'incidence de la maladie augmente avec l'âge tout particulièrement après 50 ans. La prévalence est de 0,5 % entre 50 et 55 ans, elle est de 2 % entre 70 et 75 ans pour le GPAO et pour le GPN. Le GFA est beaucoup plus rare et lié à une configuration anatomique particulière (gros cristallin, chambre antérieure étroite).
- La pression intra-oculaire (PIO) trop élevée est considéré comme le principal facteur de risque. 95% des sujets normaux ont un tonus oculaire compris entre 10,5 et 20,5 mm de mercure. L'obésité et le diabète sont des facteurs de risques. Pour le GPN, les facteurs de risques sont surtout vasculaires et justifient un bilan cardiovasculaire.
Comment savoir si l'on est atteint de glaucome.
- La mesure du champ visuel, la mesure de la vision centrale, la mesure de la tension oculaire, la mesure de l'angle irido-cornéen, la visualisation du début du nerf optique (figures 9 et 10) sont les méthodes de référence pour diagnostiquer et apprécier la gravité d'un glaucome. Elles sont réalisées par un médecin ophtalmologiste. Toutes ces mesures sont parfaitement indolores et durent moins de 30 minutes.
Figure 9 : schéma d'un nerf optique normal. Cliché du Dr Ph. DENIS
Figure 10 : schéma d'un nerf optique altéré par un glaucome déjà grave. Cliché du Dr Ph. DENIS
- L'augmentation progressive de pression intra-oculaire est longtemps asymptomatique. C'est à ce stade qu'il faut détecter la maladie et mettre en route un traitement afin de préserver au maximum le pronostic visuel du malade. Dans un stade ultérieur, si le glaucome n'est pas traité, apparaîtront les premiers signes fonctionnels : les objets apparaissent flous, les lunettes n'améliorent pas la vue du malade, le champ visuel se rétrécit, des halos colorés sont perçus autour des sources lumineuses. Au stade ultime, la vision centrale est touchée et l'évolution se fait rapidement vers la cécité. (Figure 11)
Figure 11 : glaucome assez grave avec une perte de la vision supérieure (la zone noire correspond à la zone de cécité). Cliché du Dr ZANLONGHI
Traitement du glaucome
La plupart des glaucomes chroniques sont dus à une hyperpression intra-oculaire. Le principe des différents traitements est de faire baisser cette tension soit par traitement médicamenteux (collyres), soit par laser (trabéculorétraction) soit par chirurgie filtrante (trabéculectomie, sclérectomie).
Le dépistage est fondamental. Malheureusement aucune politique de prévention n'a été mis en place.
La recherche
Dans certaines familles à risque, plusieurs gênes ont pu être identifiés comme le gêne GLC1A/TIGR/MYOC permettant de mieux surveiller et traiter à temps les personnes les plus exposées.
Des méthodes de dépistage plus rapides sont apparues, comme par exemple les appareils de mesure de la tension oculaire par air pulsé.
Quelles sont ces mystérieuses maladies génétiques qui atteignent la vision
En France, les maladies génétiques atteignant l'œil concernent 50 000 à 70 000 personnes. La plus connue, car la plus importante numériquement, est la rétinopathie pigmentaire. Il s'agit d'une affection héréditaire dégénérative de la rétine. Encore trop souvent, après de nombreuses années de malvoyance, la personne atteinte s'enfonce dans la cécité. En fait la rétinopathie pigmentaire fait partie d'un groupe d'affection qui ont toute en commun une dégénérescence des cellules rétiniennes en forme de bâtonnets (fig 12) responsable de la vision de la nuit, ainsi que des cellules en forme de cône (fig 13) à l'origine de la vision du jour, de la vision des détails et de la vision des couleurs. Actuellement les équipes de recherche ont trouvé plus de 80 gênes impliquées dans les différentes formes de rétinopathie pigmentaire. Fig 14.
Figure 12 : schéma d'un bâtonnet. Cliché du Dr COULON
Figure 13 : schéma d'un cône. Cliché du Dr COULON
Fig 14 : Fond d'oeil de Rétinopathie Pigmentaire : les petites taches noires sont des pigments d'ou le nom de la maladie. Cliché du Dr ZANLONGHI
Comment savoir si l'on est atteint de rétinopathie pigmentaire.
Tout d'abord rassurez vous, il s'agit d'une maladie rare, infiniment plus rare que la DMLA, le diabète, le glaucome et bien sûr la cataracte.
Cette maladie peut être responsable de malvoyance à tous les âges de la vie, depuis les nourrissons avec la forme la plus grave appelée amaurose congénitale de Leber, jusqu'à ne donner une gêne visuelle qu'à un âge avancé - l'évolution vers la cécité est alors évitée. Les hommes sont autant touchés que les femmes.
Les rétinopathies pigmentaires se traduisent par une mauvaise vision nocturne puis par une véritable cécité nocturne. Les adolescents ont par exemple une lampe de poche toujours avec eux. Les adultes évitent toute conduite nocturne. Puis la vision sur le coté est atteinte très lentement mais inexorablement. Le champ visuel devient tubulaire (fig 15). La personne malade verra votre visage, mais ne serrera pas la main que vous lui tendez. Surtout ne vous vexez pas, il voit comme au travers d'un canon de fusil. Ensuite ce sont les cônes qui sont touchés. La malvoyance s'installe pour plusieurs années et devient de plus en plus importante. La canne blanche, le chien-guide, la rééducation en acte de la vie journalière, la rééducation en locomotion deviennent nécessaires.
Fig 15 : rétinopathie pigmentaire grave : champs visuel tubulaire. Simulation en conduite. Cliché du Dr ZANLONGHI
Les espoirs de la recherche dans ces maladies génétiques : quelques résultats
Les chercheurs sont très gênés par la très grande hétérogénéité des rétinopathies pigmentaires : hétérogénéité clinique, génétique et moléculaire. Cette hétérogénéité ne fait que refléter l'extraordinaire complexité du fonctionnement des cônes, des bâtonnets et des cellules de l'épithélium pigmentaire pour lesquelles de nombreuses protéines sont nécessaires pour assurer leur vie et surtout leurs rôles dans la transformation de la lumière en influx nerveux transmis aux aires cérébrales de la vision. Plusieurs pistes sont cependant à leurs dispositions :
1 - La thérapie génique
Idéalement, il faudrait corriger l'anomalie génétique, premier événement du processus physiologique conduisant à la perte progressive des bâtonnets puis des cônes et donc à la cécité.
Malgré la très grande hétérogénéité des rétinopathies pigmentaires, quelques équipes de recherche ont montré chez la souris rd un net ralentissement de la dégénérescence des photorécepteurs (cônes et bâtonnets).
2 - Les facteurs de croissance
Un facteur de croissance le FGF-2 semble prometteur car il permet chez certaines espèces animales, d'induire la différenciation des bâtonnet et par la même de réduire voire d'inhiber leur mort cellulaire.
La vitaminothérapie A semble montrer un ralentissement de la rétinopathie pigmentaire aussi bien chez l'homme que dans certain modèle animal transgénique.
3 - Les greffes de cellules rétiniennes (fig 16)
Depuis quelques années, d'importantes recherches ont porté sur des greffes de cellules embryonnaires chez le rat, sur des transplantations d'épithélium pigmentaire humain rétinien ou de couches de photorécepteurs.
Les transplantations d'épithélium pigmentaire prometteuses chez le rat RCS n'ont pour l'instant pas donné de résultats fonctionnels chez les quelques patients volontaires opérés par une équipe suédoise. En fait les recherches sont au stade de la maîtrise de la survie du greffon afin d'éviter le rejet de la greffe. L'étape suivante sera la reconnection synaptique entre ces greffons et la rétine qui reçoit le greffon.
Sur un modèle animal, l'équipe du Pr SAHEL (Strasbourg) a pu montrer que le tissu transplanté riche en bâtonnets induit au niveau de la rétine hôte la survie d'un nombre de cônes significativement supérieur à celui relevé dans la rétine de l'œil congénère non traité.
Fig 16 : schémas des méthodes d'isolation et de greffe des photorécepteurs. La rétine donneuse est montée à plat sur le bloc de gélatine (1), des coupes progressives sont réalisées jusqu'à atteindre les photorécepteurs (cônes et bâtonnets) (2), qui sont alors prélevés et inclus dans une lame de gélatine (3). Des greffons de petite taille sont chargés dans l'injecteur (4) et déposés dans l'espace sous rétinien de l'œil receveur (5 et 6). Cliché de l'équipe du Pr SAHEL
Les rétines artificielles réalisées à l'aide de puces de silicium ont été implantées chez quelques patients, il y a plusieurs mois par une équipe de chercheurs de Chicago. Il s'agit d'une puce de 2 mm de diamètre et extrèmement fine qui est implanté dans la rétine. Elle contient 3500 microcelulles photoréceptrices qui convertissent la lumière en impulsions électriques. Ces impulsions sont ensuite transmises par les fibres nerveuses pour donner une sensation lumineuse. C'est actuellement ce que les chercheurs veulent démontrer. Les premiers résultats seront connus dans quelques mois.
Fig 17 : la rétine artificielle
Une machine à voir
Un premier essai de machine à voir à été testé en 2000 chez un aveugle par l'institut du programme de vision artificielle de New York. Cette machine est constituée d'une caméra miniature et d'un détecteur de distance fixés sur une paire de lunettes. (fig 18). Les images ainsi captées sont transformées au moyen d'un ordinateur portable en signaux perceptibles par le cerveau grâce à des électrodes implantées. Un aveugle complet retrouverait ainsi une vision des contours équivalent à 1/20 lui permettant de se déplacer dans un environnement inconnu. Une interface permettrait même de regarder la télévision, de travailler sur ordinateur et de surfer sur Internet. Cette recherche s'inscrit dans des programmes encore plus ambitieux d'interfaces entre le système nerveux et sensoriel d'une part et des prothèses de mieux en mieux tolérée par l'organisme humain.
Fig 18 : la machine à voir : copyright du Dr DOBELLE (USA)
Aides techniques
Les aides optiques et électroniques du futur sont déjà là. Des lunettes grossissantes autofocus comme l'Ocutech® (fig 19), des vidéo-loupes portables, des lunettes de vision nocturne constituées d'une micro-caméra sensible aux infra-rouge, telles sont les nouvelles aides qui apparaissent aujourd'hui. Cependant, elles sont encore un peu lourdes, encombrantes, peu esthétiques, et chères. Leur miniaturisation ne fait que commencer. En fait ces aides techniques ne se diffuseront massivement que lorsque qu'une véritable politique de prise en charge du coût au niveau de la nation se mettra en place.
Fig 19 : lunettes grossissantes autofocus Ocutech®
La rééducation
En l'absence de centres spécialisés ou de structures hospitalières privées ou publiques à proximité de votre domicile, l'ophtalmologiste formé à la basse vision qui aura établi le diagnostic, le pronostic, travaillera en collaboration avec un opticien spécialisé dans les aides techniques et surtout avec une orthoptiste - véritable rééducatrice en basse vision.
Si la malvoyance devient majeure, cette équipe des trois O (ophtalmologiste, orthoptiste, opticien), se mettra en contact avec d'autres rééducateurs comme les AVJiste - spécialiste de l'aide à la vie journalière, les instructeurs en locomotion qui amènent la personne malvoyante à l'autonomie dans ses déplacements tout en restant en sécurité. Une aide psychologique très efficace est possible auprès de psychologues spécialisés.
Accessibilité
Ca y est, à la suite de la publication du décret du 31 août 1999 sur l'accessibilité, de plus en plus de villes commencent à réfléchir pour des modifications en profondeur de l'espace urbain. Des opération pilotes, comme la rue de Rivoli à Paris à l'initiative de Mme OLGA FAURE de l'AGRANDI en l'an 2000, permettent de se rendre compte de l'intérêt par exemple de feux sonores activables par un petit boitier de télécommande par la personne malvoyante.
Depuis peu, les ordinateurs sont apparus à la maison, et avec eux internet. Ce réseau des réseaux est une formidable avancée pour les déficients visuels qui ont la possibilité d'accéder à d'innombrables documents depuis des livres numériques jusqu'aux journaux comme Libération en passant par la radio, des textes sonores, … Mais les possibilités des ordinateurs standards sont insuffisantes. Il faut une adaptation spécifique. En premier lieu il faut un écran d'au minimum 17 ou mieux 19 pouces de bonne qualité, géré par une excellente carte graphique. Ensuite un logiciel de grossissement de type ZOOM-TEXT permet de grossir à la demande non seulement tous les caractères mais également tout ce qui apparaît à l'écran y compris le curseur de la souris. Si cela ne suffit pas, une synthèse vocale permet à l'ordinateur de lire à haute voix à la fois les textes, les pages Web qui apparaissent à l'écran mais aussi toutes les commandes "clavier et souris". Pour utiliser au mieux cette synthèse vocale un logiciel spécial est nécessaire, le plus connu est JAWS, son challenger étant SUPERANOVA. Il existe également des navigateurs internet spécialisés comme Braillesurf développé par l'U483 de l'INSERM.
Politique
La modification de la loi de 1975-535 du 30 juin 1975 relative aux institutions sociales et médico-sociales est en route.
Le rapport du député Pascal Terrasse en fait une excellente synthèse : Site Web : http://www.assemblee-nationale.fr/2/rap-info/i2249.htm . Nous en retiendrons deux de ces conclusions, d'une part la nécessité de "placer l'usager au cœur du dispositif afin d'adapter les structures à l'usager et non le contraire", et d'autre part de "créer une synergie positive entre le secteur sanitaire et le secteur social et médico-sociale". Il s'agit là d'une avancée politique majeure pour organiser dans l'avenir des réponses de proximité aux problèmes de la malvoyance. Des projets de réseaux de proximité, comme celui des Pays de la Loire, vont tenter de répondre aux attentes des déficients visuels.
Comité de lutte contre le glaucome : 28 rue de Charenton, 75012 PARIS. Site Web : http://www.snof.org/clg.html
Les maladies génétiques rares : Site Web : http://orphanet.infobiogen.fr
Guide pratique de rééducation des basses visions. Réhabilitation visuelle des personnes adultes malvoyantes atteintes de DMLA ou autres maladies maculaires de COHEN S.Y. Ed Encyclopédie Médico-Chrirurgicale, Paris, 2000, 355pp
Toutes les grandes chaînes d'optiques, LISSAC, OPTIC2000, KRYS,… sans oublier de nombreux opticiens indépendant ont aménagé un espace basse vision dans leur magasins d'optique.
LA MANUFACTURE D'OPTIQUE, Division Société Lenoptic-Route de Sospel, ZI du Carei, 06500 MENTON, tél : 04 92 10 58 30, fax : 04 92 10 58 39
Les principaux centres de rééducation pour les malvoyances les plus graves :
La machine à voir : Site web : http://www.dobelle.com/vision/index.html
Accessibilité et internet : Braillesurf : http://snv.jusssieu.fr/inova/bs4
L'AGRANDI, 14 rue Soleillet, 75020 PARIS, tél : 01.44.62.82.50, fax : 01.43.58.14.15, Email : lagrandi@club-internet.fr
ASS. DE LANGUE FRANCAISE DES PSYCHOLOGUES SPECIALISES POUR HANDICAPÉS DE LA VUE, 16 rue Camille Koechlin, 69100 VILLEURBANNE, tél : 04.78.68.32.09
ARIBa : Association représentative des initiatives en basse vision, , NIMES, Site Web :
OPC : Organisation pour la prévention de la cécité, 17 villa d'Alésia, 75014 PARIS
OMS : Organisation Mondiale pour la Santé : http://www.who.int/inf-fs/fr/am142.html